Novo otkriće mijenja shvaćanje Duchenneove mišićne distrofije
Duchenneova mišićna distrofija (DMD) uzrokovana je genetskom mutacijom i pogađa jednog od svakih 5.000 rođenih dječaka. Budući da se zahvaćeni gen nalazi na kromosomu X, djevojčice su nositelji mutiranog gena, ali vrlo rijetko oboljevaju od bolesti (jedna od oko 50 milijuna). Djeci s ovim stanjem bit će potrebna invalidska kolica do tinejdžerskih godina, a većina će umrijeti do 30-tih godina.
Sada je novo istraživanje pokazalo da bolest počinje mnogo ranije u stanicama koje su predodređene da postanu mišićna vlakna, poznatim kao mioblasti.
Smatra se da su ovi rezultati značajni jer mijenjaju način razumijevanja ove bolesti. Pokazalo se da su funkcije mioblasta ozbiljno pogođene nedostatkom distrofina, a te su stanice kritično važne za normalan rast mišića, ali i regeneraciju. Budući da ove miogene stanice ne funkcioniraju, oštećeni mišić ne može se učinkovito popraviti.
Izvor:
eLife