Poremećaj nevoljne emocionalne ekspresije (PNEE) - česti poremećaj koji se rijetko dijagnosticira

Poremećaj nevoljnog emocionalne ekspresije (PNEE) je sindrom karakteriziran relativno stereotipnim epizodama nekontroliranog plakanja i/ili smijanja, a koje je posljedica raznovrsnih oštećenja, u brojnim regijama mozga. U ovom sindromu je često uključena iritabilnost, ljutnja i frustracija.

Elemente ovog poremećaja prvi je opisao još Charles Darwin u svojoj knjizi "The Expression of the Emotions in Man and Animals" 1872 godine. Poremećaj nevoljne emocionalne ekspresije (PNEE) poznat je također pod brojnim drugim nazivima kao što su: patološko plakanje i/ili smijanje; emocionalna labilnost; afektivna labilnost; emocionalna inkontinencija; pseudobulbarni afekt; nevoljno plakanje ili emocionalizam. Opće je mišljenje da su dosadašnji nazivi bili nepotpuni, nerazumljivi ili stigmatizirajući.

Iako ovaj poremećaj nije detaljno istražen, postojeća literatura sugerira da poremećaj nevoljne emocionalne ekspresije (PNEE) zahvaća preko 1,5 milijun Amerikanaca, da se najčešće javlja nakon amiotrofične lateralne skleroze u čak do 60%, zatim kod moždanog udara i u do 52% slučajeva. Kod Alzheimerove demencije PNEE se javlja u 15-39% slučajeva, u multiploj sklerozi od 7-29%, a kod slučajeva s traumom mozga u 5%. Poznato je da se javlja i u osoba s Parkinsonovom bolešću, no podaci o prevalenciji nedostaju.

Neuropatofiziologija sindroma pretpostavlja da neurostrukturalno oštećenje narušava koordinaciju između doživljenih osjećaja i motorne ekspresije koja uključuje kompleksnu signalizaciju struktura u frontalnom, temporalnom i motornom korteksu, limbičkom sustavu, moždanom deblu i malom mozgu što rezultira epizodom nevoljnog emocionalnog izražavanja.

Neurokemija sindroma nije razjašnjena, smatra se da dolazi do ekscesivne glutaminergične aktivnosti koja se regulira preko sigma-1 i NMDA receptora. Sigma-1 receptorski agonisti moduliraju serotonergičku aktivnost u dorzalnim rafe jezgrama i glutamatergičku transmisiju u hipokampusu. NMDA receptorski antagonisti niskog afiniteta, također stabiliziraju prijenos glutamata ionskim kanalima.

Ovaj sindrom je rijetko prepoznat u kliničkoj praksi i 85% kliničara nije upoznato sa ovim sindromom. Često se pogrešno dijagnosticira i liječi kao depresija, bipolarni afektivni poremećaj, generalizirani anksiozni poremećaj, poremećaj ličnosti ili parcijalna epilepsija. Što se tiče diferencijalne dijagnoze poremećaja nevoljnog emocionalnog izražavanja (PNEI) potrebno je na prvom mjestu isključiti depresiju. Za razliku od PNEI afekt i raspoloženje u depresiji su uvijek kongruentni. Nadalje, depresija je udružena s promjenama u ponašanju, uključujući izolaciju i smanjenje energije, te psihičkim promjenama, uključujući bespomoćnost i beznadežnost.

Ponekad ista osoba može bolovati od depresije i poremećaja nevoljne emocionalne ekspresije.

Za evaluaciju i kvantifikaciju simptoma i u diferencijalno-dijagnostičke svrhe dobro je koristiti mjerne instrumente. U tu svrhu se koriste najviše skale CNS-LS i PLACS.

Poremećaj nevoljne emocionalne ekspresije (PNEE) je relativno čest sindrom i moguće ga je liječiti. S druge strane on je često neprepoznat, netočno dijagnosticiran i nedovoljno liječen, čak i kada je jako izražen. U kliničkoj psihijatriji ovaj poremećaj je potrebno liječiti neovisno od primarnog poremećaja na koji se često nadovezuje. Moguće je postići smanjenje nevoljnih epizoda, a u vezi s tim moguće je poboljšati i kvalitetu života osoba s demencijom, a posredno i njihovih obitelji i njegovatelja.

Liječenje je za sada simptomatsko, koriste se triciklički antidepresivi, selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina (SIPPS), mirtazapin, venlafaksin, antipsihotici i drugi lijekovi (levodopa, amantadin, lamotrigin). Klinička istraživanja koja su u tijeku pokazuju da bi lijek koji smanjuje ekscesivnu glutamatergičnu aktivnost kao npr. Neurodex (dekstrometorfan+kvinidin) mogao biti učinkovit u liječenju PNEE-a.

U cjelokupnom procesu liječenja od neobične je važnosti edukacija oboljelih osoba, njihovih obitelji i skrbnika, a sve u svrhu pravodobnog prepoznavanja i tretmana ovog poremećaja. Edukacija će pomoći da se razumije bit poremećaja, da se isti razlikuje od npr. depresije ili bipolarnog poremećaja. Također na taj se način najbolje borimo protiv stigme i posljedične izolacije bolesnika. I na kraju vrlo je značajno da spoznaja o mogućnosti liječenja ovog poremećaja dospije do bolesnika, njihovih obitelji i skrbnika.

"

Prikaz slučaja

N.N., 65 godina, umirovljenica, udovica, majka jedne kćerke, primljena je na liječenje sa simptomima uznemirenosti, straha, nesanice i sniženog raspoloženja uz emocionalnu inkontinenciju.

Bolesnica postupno unatrag godinu dana postaje zaboravna, sve teže funkcionira u svakodnevnim aktivnostima i sve više treba pomoć kćerke. Prominirajući simptom u kliničkoj slici bili su iznenadni napadi plača bez vidljivog razloga. Laboratorijski nalazi su bili uredni, nalaz CT-mozga pokazao je blažu difuznu kortikalnu atrofiju. Bolesnica je vođena pod dijagnozom organskog afektivnog poremećaja i liječena je neuspješno sa više antidepresiva iz skupine SIPPS-a i tricikličlih antidepresiva uz anksiolitike.

S obzirom na refrakternost simptoma i atrofiju verificiranu CT-om, dijagnoza je promijenjena u Alzheimerovu bolest, a iznenadni napadi plača su dijagnosticirani kao PNEE. Na primjenu memantina i vitamina E dolazi do postupnog parcijalnog oporavka. Frekvencija epizoda plača se smanjuje sa nekoliko na dan, do jedne epizode svako nekoliko dana.

Cilj ovog prikaza je ukazati na česti poremećaj koji je relativno manje poznat među kliničarima i rijetko se dijagnosticira. Prikaz ove bolesnice podsjeća da su terapijske mogućnosti liječenja PNEE još uvijek veoma skromne i usmjerene su prvenstveno ka ublažavanju akutnih simptoma, čijim ranim prepoznavanjem i adekvatnim liječenjem kvaliteta života ovakvih bolesnika može biti na zadovoljavajućem nivou uz odgodu potrebe za pomoći drugih osoba.

"

Literatura:

1. Presecki P, Mimica N. Involuntary emotional expression disorder - new/old disease in psychiatry and neurology. Psychiatr Danub. 2007 Sep;19(3):184-8.
2. Robinson-Smith G, Grill JD. Recognizing involuntary emotional expression disorder. J Neurosci Nurs. 2007 Aug;39(4):202-7.
3. Cummings JL, Arciniegas DB, Brooks BR, Herndon RM, Lauterbach EC, Pioro EP, Robinson RG, Scharre DW, Schiffer RB, Weintraub D. Defining and diagnosing involuntary emotional expression disorder. CNS Spectr. 2006 Jun;11(6):1-7.
4. Arciniegas DB, Topkoff J. The neuropsychiatry of pathologic affect: an approach to evaluation and treatment. Semin Clin Neuropsychiatry. 2000;5:290-306.
5. Moore SR, Gresham LS, Bromberg MB, et al. A self-report measure of affective lability. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1997;63:89-93.
6. Parvizi, et al. Pathological laughter and crying: a link to the cerebellum. Brain, 2001; 124: 1708-1719.
7. Robinson RG, Parikh RM, Lipsey JR, et al. Pathological laughter and crying following stroke: validation of a measurement scale and a double-blind treatment study. Am J Psychiatry. 1993;150:286-293.
8. Smith RA, Berg JE, Pope LE, et al. Validation of the CNS emotional lability scale for pseudobulbar affect (pathological laughing and crying) in multiple sclerosis patients. Mult. Scler. 2004; 10:679-685.