Daratumumab učinkovit u liječenju recidivirajuće primarne amiloidoze
Rezultati nove studije pokazali su da se daratumumab, lijek koji se koristi za liječenje multiplog mijeloma, dobro podnosi te je učinkovit u liječenju primarne amiloidoze (AL amiloidoze) kada se korisiti s odgovarajućim pre- i post-infuzijskim lijekovima.
Primarna amiloidoza je monoklonska bolest plazma stanica; abnormalni protein je jedan imunoglobulin, obično dio lakog lanca (Bence– Jonesov protein), a ponekad fragment teškog lanca (AH amiloidoza). Ovi lanci imaju nakaznu građu ili se abnormalno obrađuju, tako da stvaraju netopive depozite. Do odlaganja većinom dolazi u koži, živcima, srcu, probavnom traktu (uključujući jezik), bubrezima, jetri, slezeni i krvnim žilama. U koštanoj srži se nalazi blaga plazmocitoza, koja ukazuje na plazmocitom, no većina ovih bolesnika nema pravi multipli mijelom s litičkim promjenama kostiju, anemijom i stvaranjem cilindara u bubrežnim kanalićima. Ipak, 10–20 posto bolesnika s multiplim mijelomom razvije i amiloidozu.
Valja istaknuti da samo jedna doza daratumumaba može brzo smanjiti amiloidogenični prekursor proteina lakog lanca imunoglobulina i može dovesti do preokretanja disfunkcije organa u pacijenata s primarnom amiloidozom.
Unatoč napretku u liječenju recidivirajuće AL amiloidoze, njeno liječenje i dalje predstavlja izazov, ističu stručnjaci.
Izvor:
Blood
