Napadaj hereditarnog angioedema

Najčešći simptomi hereditarnog angioedema koje možete očekivati:

• Otekline povezane s hereditarnim angioedemom obično se razvijaju postupno tijekom nekoliko sati, polako progredirajući prvih 12 do 36 sati , a zatim se povlače nakon 2 do 5 dana. Međutim, napadaji se mogu javiti kao izrazito jaka i iznenadna bol, bez vidljivih znakova edema.
• Edem kože obično zahvaća šake i stopala, lice i genitalije. Bol i promjena izgleda uzrokovana edemom nisu opasni za život, ali mogu biti problematični i traumatizirajući. Edem i oticanje šaka i stopala otežava normalan život ili ga čak čini nemogućim, pa stoga mogu biti itekako ograničavajući.
• Za vrijeme abdominalnih napadaja pacijenti se obično žale na bolove, grčeve, povraćanje i proljev. Abdominalni napadaji se često pogrešno dijagnosticiraju jer se simptomi obično zamijene sa simptomima drugih bolesti.
• Edem grla, nosa ili jezika je najozbiljniji. Napadaji u ovim područjima mogu biti fatalni budući da oteknuće može opstruirati dišne puteve i uzrokovati gušenje. Pacijenti koji razviju ovakav obilk edema moraju smjesta potražiti hitnu liječničku pomoć.

Učestalost, trajanje, ozbiljnost i lokacija napadaja hereditarnog angioedema jako variraju, što predviđanje lokacije sljedećeg napadaja čini gotovo nemogućim. Broj napadaja hereditarnog angioedema također uvelike varira od pacijenta do pacijenta: 30 posto pacijenata ima više od 12 napadaja godišnje, dok sljedećih 30 posto razvija simptome samo povremeno.

Kako možete predvidjeti kad ćete razviti napadaj hereditarnog angioedema?

Napadaji hereditarnog angiedema su nepredvidivi. Ponekad se mogu dogoditi iznenadno i bez upozorenja ili se mogu razviti postupno tijekom nekoliko sati.

Mnogi pacijenti s hereditarnim angioedemom primjećuju specifične simptome koji se javljaju neposredno prije napadaja. Na primjer, često se žale na umor, simptome nalik gripi i trnce ili stezanje na području na kojem će se razviti oteklina 30 minuta do 24 sata prije nego se oteklina uistinu javi. Neki pacijenti prije, ali i za vrijeme napadaja, dobiju crveni osip u razini kože koji nije praćen svrbežom. Simptomi koji se javljaju neposredno prije napadaja u grlu mogu uključivati otežano gutanje, promukli glas, pištanje ili hroptanje za vrijeme disanja, oteklinu jezika, kašalj ili otežano disanje. Pacijenti koji razviju ove simptome i posumnjaju na početak ovakvog napadaja trebaju odmah potražiti hitnu medicinsku pomoć. Naime, edem grla može blokirati dišne puteve i potencijalno ugroziti život.

Ostali simptomi, kao što su mučnina, promjene peristaltike crijeva, grčevi ili iznenadni bolovi se mogu javiti prije i za vrijeme abdominalnog napadaja.

Uzrokuju li određene aktivnosti ili lijekovi napadaje hereditarnog angioedema?

Postoji mnogo potencijalnih čimbenika koji mogu potaknuti napadaje hereditanog angioedema, kao što su trauma i fizički ili psihički stres. Pacijenti su također prepoznali operativne zahvate, anksioznost, bolesti poput prehlade i gripe, ubode kukaca, pa čak i određenu hranu kao trigger čimbenike za svoje napadaje.

Trauma unutar usne šupljine nastala za vrijeme stomatoloških zahvata povećava vjerojatnost da će pacijent s hereditarnim angioedemom razviti napadaj u grlu. Pacijenti su također primijetili oticanje šaka nakon tipkanja, dužeg pisanja, uporabe čekića, sportskih i drugih tjelesnih aktivnosti.

Kod žena, menstruacija i trudnoća prema nekim saznanjima imaju utjecaj na učestalost napadaja, kao i njihovu težinu. Neke žene primjećuju veći broj napadaja za vrijeme menstruacije. Za vrijeme trudnoće, neke žene primjećuju porast u učestalosti napadaja, dok druge primjećuju pad učestalosti. Kontracepcijske pilule također povećavaju učestalost i težinu napadaja. Zbog toga žene koje uzimaju kontracepcijske pilule trebaju konzultirati liječnika prije bilo kakve promjene terapije.

Vrsta antihipertenziva poznata pod nazivom ACE inhibitori (inhibitori konvertaze angiotenzina) se ne preporuča pacijentima s hereditarnim angioedemom, budući da se pokazalo da također izazivaju napadaje kod nekih ljudi. Pacijenti s hereditarnim angioedemom bi stoga trebali izbjegavati uzimanje ovih lijekova.

Mogu li se napadaji hereditarnog angioedema spriječiti?

Općenito, broj napadaja koji se javlja kod pojedinog pacijenta treba pažljivo razmotriti prije odluke o najboljem terapijskom pristupu. Nekim pacijentima će možda biti preporučena dugotrajna terapija u svrhu smanjivanja broja napadaja (takozvana profilaksa).

Jedan od lijekova koji se koriste za ovakvu vrstu terapije jest atenuirani androgen, koji je vrsta sintetiziranog muškog spolnog hormona (npr. danazol ili oksandrolon). Budući da mnogi pacijenti s hereditarnim angioedemom ne toleriraju dobro ove lijekove, atenuirani androgeni se preporučuju pacijentima koji imaju teške ili učestale napadaje. U nekim zemljama, lijekovi kao što su traneksamična kiselina ili aminokapronska kiselina se koriste kao alternativa androgenima.

Kratkotrajna terapija za sprječavanje napadaja (profilaksa) se preporučuje pacijentima koji će se podvrgnuti stomatološkim ili operativnim zahvatima, koji su poznati trigger čimbenici napadaja.

Jedna od opcija za kratkotrajnu profilaksu jest terapija visokim dozama androgena najmanje 5 dana prije operativnog zahvata i 4 dana nakon zahvata.