|
Autor
|
Poruka
|
|
mama12
|
09.01.2007. 22:00
Poštovani dr. Richter,
Moje dijete sada ima 16 mjeseci. Dijagnoza je tranzitorna hipogamaglobulinemija. Do sada je primio 3 supstitucijske terapije protutijelima (Octagam) kada bi vrijednost IgG pala na ≈ 2,5. Sa 8 mjeseci starosti; 4,5 mjeseca nakon prve supstitucijske terapije određivan mu je titar izohemaglutinina (krvna grupa A): anti-B IgM-titar 0 (score 0), anti-B IgG-titar 0 (score 0). Imunofenotipizacijom periferne krvi dobiveni su sljedeći rezultati: CD3 49 % / apsolutni broj stanica / μL 2176 (raspon 1320-3300), CD4 33 % / 1465 ( 620-2400), CD8 14 % / 622 (390-1100), CD19 23 % / 1021 (270-2050), CD16±56 29 % / 1288 (190-740). Sljedeći puta titar mu je određivan sa 12,5 mjeseci starosti; 4,5 mjeseca nakon druge supstitucijske terapije: anti-B IgM 1 (score 7), anti-B IgG 0 (score 0). Dijete do sada nije cijepljeno, tri puta ordiniran mu je antibiotik ( 2 x Summamed, 1x ceftriakson) zbog problema sa pneumokokom pronađenim u brisu nosa. Često imamo problema sa sekretom u nosu (proziran, gust, nekada sa primjesom žučkastog) koji traje po nekoliko tjedana bez temperature (preporuka liječnika je dolazak na pregled teka kada se povisi temperatura). Zbog niske vrijednosti feritina koristi već 5 mjeseci Ferum lek sirup 5ml/dan.
Molim Vas da mi pomognete da razumijem oboljenje svoga dijeteta; što nam govori rezultat titra izohemaglutinina, da li je njegova hipogamaglobulinemija stvarno privremena ili može biti trajna? Da li će moje dijete, s obzirom na dijagnozu i necijepljenje, moći ići u vrtić? Kako mu pomoći kod dugotrajno prisutnog sekreta koji mu smeta kod dojenja? Koje su moguće posljedice (dugoročno gledano) primjene supstitucijske terapije (jednom je tijekom i.v. primjene dobio drhtavicu) te koliko su sigurni normalni rasponi vrijednosti IgG prema kojima se liječnici ravnaju? Da li je moguće da postoje osobe koje imaju niže vrijednosti IgG od utvrđeno normalnih i normalno žive među nama bez posljedica?
Hvala lijepa.
|
|
Darko Richter, dr. med.
|
10.01.2007. 00:30
Umjesto mnogih brojki, na pstu su ispali različiti znakovi, tako da nemam uvida u razinu imunoglobulina, kao niti u neke nalaze imunofenotipizacije. Razabirem da je, za dob od 16 mj. titar izohemaglutinina vrlo nizak, graničan. Ponovite upit s dobro utipkanim nalazima, i dodajte mi nalaze svih imunoglobulina, IgG, IgA i IgM, a, ako raspolažete, i IgE. Ovako, čini mi se da dijete ima, ne tranzitornu, već produženu hipogamaglobulinemiju, a to bi ipak bila bolest, a ne samo prolazno stanje. Supstitucijska je terapija imperativ ako IgG pada ispod 3-3,5 g/L. Najveća opasnost redovitih supstitucija jest infekcija virusom hepatitisa C, računa se da do 10% onih koji cijeli život primaju takvu supstituciju ima toliki rizik, unatoč svoj današnjoj tehnologiji pročišćavanja pripravaka. Octagam je vjerojatno jedan od najboljihpripravaka imunglobulinaza supstituciju, pa možete biti nešto mirniji. Drhtavica u tijeku davanja infuzije IVIG-a najčešće je posljedica prebrzog infundiranja, ukupna doza ne bi smjela biti data u vremenu kraćem od 4-6 h. Ja bih dijete cijepio svim raspoloživim mrtvim cjepivima, dok bih živa cjepiva strogo izbjegavao: MoPaRu, oralni polio, docjepljivanje BCG.
|
|
mama12
|
11.01.2007. 10:00
Poštovani dr. Richter,
zahvaljujem na odgovoru i dopunjavam svoj upit (nadam se sada s vidljivim vrijednostima).
STAROST IgG IgA IgM
8 mj. 2,04 0,11 0,18 (dobio Octagam 5,0)
10 mj. 3,12 0,13 0,22
12 mj. 2,57 0,13 0,27 (dobio Octagam 5,0)
15 mj. 2,62 0,24 0,29
16 mj. 2,78
TITAR IZOHEMAGLUTININA
Sa 8 mj. starosti (4,5 mj. nakon prve supstitucijske terapije):
krvna grupa A: anti-B IgM-titar 0 (score 0), anti-B IgG titar 0 (score 0).
Sa 12,5 mj. starosti (4,5 mj. nakon druge supstitucijske terapije):
anti-B IgM-titar 1 (score 7), anti-B IgG titar 0 (score 0).
IMUNOFENOTIPIZACIJA periferne krvi u dobi od 8 mj. strarosti:
CD3 49% / apsolutni broj stanica /mikroL 2176 (raspon 1320-3300), CD4 33 % / 1465 (620-2400), CD8 14 % / 622 (390-1100), CD19 23 % /1021 (270-2050), CD16plus-minus56 29% / 1288 (190-740).
Dijete je sada staro 17 mj. i vjerojatno će se na sljedečoj kontroli ponovno određivati titar izohemaglutinina. Molim Vas navedite mi koja bi vrijednost trebala biti očekivana za tu dob. Ukoliko bi dijete imalo produženo hipogamaglobulinemiju da li se radi o doživotnoj bolesti ili su ipak mogući pomaci ka normalnim vrijednostim kroz dulje razdoblje? Odnosno, da li je moguće bolest liječiti i kako?
Najljepša hvala.
|
|
Darko Richter, dr. med.
|
11.01.2007. 18:45
Ima produženu hipogamaglobulinemiju, nije to samo prolazna, jer se prolaznom nazuiva ona koja se zabilježi u dobi od 3-6 mj. i prođe do kraja prve godine. I ova, produžena hipogamaglobulinemija, može proći, ali je teško prognozirati koliko će to vremena uzeti, a katkada osoba stalno vuče neke niske vrijednosti gamaglobulina. Supstitucije su potrebne ako vlastite razine IgG stalno padaju ispod 3,0-3,5 g/L. Bilo bi dobro da je titar izohemaglutinina jasno pozitivan, u dobi od 17 mj. bio bih miran da vidim anti-B IgM 1:8-1:16, a zavodoljan bih bio da je i samo 1:4.
|
|
mama12
|
12.01.2007. 14:00
Poštovani dr. Richter,
zahvaljujem na odgovorima. Molim Vas ako mi možete još odgovoriti na pitanje, odnosno dilemu nas roditelja, kako da se odnosimo prema bolesti našeg djeteta a da ne bude bitno narušena njegova kvaliteta života. Odnosno, da li će moći ići u vrtić ili je naš strah od velikih sklonosti infekcijama opravdan. A opet ne želimo narušiti njegov psihofizički razvoj nekakvim izolacijama.
Unaprijed zahvaljujem.
|
|
Darko Richter, dr. med.
|
12.01.2007. 16:45
Morate slušati svojeg doktora i ići na redovite supstitucije gamaglobulinom. Postoje i kautele kod cijepljenja, to vaš doktor mora znati, ili mora znati kome će vas uputiti. A vaš doktor mora znati i sve ostalo o djetetu koje je na susptituciji gamaglobulinima, tj. to mora znati onaj koji vam te gamaglobuline daje i prati dijete. U principu nikakve izolacije nisu korisne, osim onih koje vrijede za sve.
|
|
mama12
|
17.02.2007. 20:40
Poštovani dr. Richter,
radi boljeg razumijevanja nastavljam se na prijašnje poruke i molim Vas za Vaše mišljenje s obzirom na nove nalaze dobivene vađenjem krvi u dobi od 18 mj. Radi lakše preglednosti neke ću vrijednosti iz prijašnjih poruka ponoviti:
STAROST IgG IgA IgM
8 mj. 2,04 0,11 0,18 (dobio Octagam 5,0)
10 mj. 3,12 0,13 0,22
12 mj. 2,57 0,13 0,27 (dobio Octagam 5,0)
15 mj. 2,62 0,24 0,29
16 mj. 2,78
17 mj. 3,29 0,33 0,49 (u viroznom stanju) -NOVA VRIJEDNOST
18 mj. 2,83 0,25 0,42 -NOVA VRIJEDNOST
TITAR IZOHEMAGLUTININA
Sa 8 mj. starosti (4,5 mj. nakon prve supstitucijske terapije): krvna grupa A: anti-B IgM-titar 0 (score 0).
Sa 12,5 mj. starosti (4,5 mj. nakon druge supstitucijske terapije): anti-B IgM-titar 1 (score 7), anti-B IgG titar 0 (score 0).
Sa 18 mj. starosti (7 mj. nakon 3 supstitucijske terapije): anti-A IgM 4 (score 21), anti-A IgG 0 (score 4). - NOVA VRIJEDNOST (SADA JE RAĐEN anti-A, a prije anti-B).
PITANJA:
1. Da li je vrijednosti IgG 3,29 u dobi od 17 mj. koja je dobivena vađenjem krvi treći dan uzastopne visoke temperture posljedica viroznog stanja ili je to bio iznenadni skok IgG vrijednosti?
2. Što Vam govori nova vrijednost Titra izohemaglutinina? Da li je u pitanju ipak bolest ili produljena hipogamaglobulinemija?
3. Nadovezujuči se na prijašnja pitanja o polasku u vrtić, upučujući pitanja liječnicima (opča praksa, specijalist) dobila sam različita mišljenja, a odluka je prepuštena nama roditteljima. Voljela bih čuti Vaše mišljenje po tom pitanju? Imamo i starije dijete koje normalno pohađa vrtić.
4. Još uvijek dojim dijete. Pomalo posustajem zbog njegove navike nočnog dojenja, ali ne bih htjela odustati ukoliko je njemu majčino mlijeko posebno korisno zbog dijagnoze.
Najljepša hvala.
|
|
Darko Richter, dr. med.
|
17.02.2007. 22:30
PITANJA:
1. Da li je vrijednosti IgG 3,29 u dobi od 17 mj. koja je dobivena vađenjem krvi treći dan uzastopne visoke temperture posljedica viroznog stanja ili je to bio iznenadni skok IgG vrijednosti?
VRIJEDNOST JE NISKA I TO STALNO NISKA,NEMA SKOKOVA.
2. Što Vam govori nova vrijednost Titra izohemaglutinina? Da li je u pitanju ipak bolest ili produljena hipogamaglobulinemija? TITAR IZOHEMAGLUTININA OD 1:4 ZA ANTI-A IgM JE SVAKAKO DOBAR ZNAK, ALI ZA DOB OD 18 MJ. OPET PRENIZAK. IPAK BOLEST ILI PRODULJENA HIPOGAMAGLOBULINEMIJA? E SAD OPET VIDIM DA, MA KAKO JA BIO JASAN, RODITELJ,OPET IMA SVOJU INTERPRETACIJU. NIŠTA VI NISTE RAZUMJELI. DIJETE IMA, NE PROLAZNU, VEĆ PRODUŽENU HIPOGAMAGLOBULINEMIJU, A TO JEST BOLEST. A KOLIKO DUGO ĆE BITI PRODUŽENA, TO NITKO NE MOŽE REĆI. SVAKAKO VAM MOGU REĆI DA TO NIJE NORMALNI STANJE, NITI STANJE S KOJIM SE NORMALNO ŽIVI. AKO I NEMA SMETNJI DAN NA DAN, STALNO IMA RIZIK INFEKCIJA. I TO PRVENSTVENO INFEKCIJA VLASTITIMKLICAMA, A MANJE ONOM IZVANA (OKOLIŠ I OKOLINA).
3. Nadovezujuči se na prijašnja pitanja o polasku u vrtić, upučujući pitanja liječnicima (opča praksa, specijalist) dobila sam različita mišljenja, a odluka je prepuštena nama roditteljima. Voljela bih čuti Vaše mišljenje po tom pitanju? Imamo i starije dijete koje normalno pohađa vrtić. MORA DOBIVATI SUPSTITUCIJU POLIVALENTNIH INTRAVENSKIH HUMANIH GAMAGLOBULINA (IVIG) I MOŽE IĆI U VRTIĆ. TREBAO BI SE CIJEPITI MRTVIM CJEPIVIMA, UZ KONTROLU TITRA IZAZVANIH PROTUTIJELA, KAD GOD JE MOGUĆE. ŽIVA CJEPIVA NE DAVATI. UZ SUPSTITUCIJU IVIG-A MOŽE NORMALNO U VRTIĆ, ČAK, BIT ĆE BITNO MANJE BOLESTAN OD VEĆINE DRUGIH U TOM VRTIĆU.
4. Još uvijek dojim dijete. Pomalo posustajem zbog njegove navike nočnog dojenja, ali ne bih htjela odustati ukoliko je njemu majčino mlijeko posebno korisno zbog dijagnoze. TO ŠTO GA DOJITE RAZLOGOM J EDA DO SAD NIJE IMAO ŽEŠĆIH INFEKCIJSKIH PROBLEMA. PREPORUČUJEM DOJITI KOLIKO IDE, ALI SVAKAKO UKLJUČITI SUPSTITUCIJEU IVIG-OM.
|
|
mama12
|
20.02.2007. 11:10
Hvala na odgovorima. Zahvalni roditelji.
|
|
mama12
|
03.03.2007. 10:40
Poštoavi dr.Richter, još jednom Vam zahvaljujem na prijašnjim odgovorima. Na žalost moram Vam se ponovno obatiti za pomoć. Naime pojavio se jedan novi moment u cijeloj priči.Dijete boluje i od hepatitisa B. Nalazi: HBs Ag 5,89 (+), Ukupni anti-HBs manji od5 (-);Ukupni anti-HBc 2,21 (-) HBeAg 0,00 (-); alkalna fofataza170, AST 43, ALT 27, GGT 10. Molim Vaše mišljnje. Kako se može pomoći našem dijetetu s obzirom na cijelu situaciju. I molimVas približitinam bolest hepatitis B. Hvala, jako zabrinuti i tužni roditelji. Oprostite ako su se poruke duplicirale , ova zadnja je potpuna.
|
|
Darko Richter, dr. med.
|
03.03.2007. 19:50
Odgovorit ću vam na pitanje, ali najprije mi nisu poznate veličine u kojima su izraženi nalazi makrera hepatitisa B, pa ne mogu ta j nalaz interpretirati do kraja. To mi pošaljite, točno prepišite nalaz, jedinice, i referentne vrijednosti. Jetrene probe ne morate, one su uredne, koliko vidim.
No pretpostavimo da su nalazi takvi da dijete ima virus hepatitisa B (HBV). To, osobito uz hipogamaglobulinemiju, nije niti najmanje dobro. I da je potpuno zdravo, zaraza HBV se u dobi dojenčeta i malog djeteta jako teško razrješuje, bilo spontano, bilo liječenjem. Bez obzira na uredne jetrene enzime, kronična infekcija HBV na kraju ipak uništava jetru, i definitivno znači bolest čim se otkrije. Trebali biste otići dječjem gastroenterologu.-hepatologu, ili specijaliti za infektivne bolesti-hepatologu, radi jetre. Nije posve neočekivano da se HBV piojavi u osoba koje primaju krvne derivate, u koje spada i Octagam. Međutim, Octagam je jedan od najsigurnijih pripravaka intravenskih imunoglobulina, i osobno mi nije poznato da je bio impliciran u slučajevima HBV infekcije. Može se dogoditi HCV infekcija, i nju do danas nije moguće do kraja prevenirati.
|
|
mama12
|
04.03.2007. 14:55
Poštovani dr. Richter, dopunjujem nalaz; rađena je TORCH serologija (uključujući HBV i HCV). Prema interpretaciji liječnika sve je uredno osim sljedećeg;
HBs Ag 5,89 (pozitivno), Ukupni anti-HBs manji od 5 mlU/ml (negativno), Ukupni anti-HBc 2,21 (negativno), HBe Ag 0,00 (negativno). Mjerna jedinica se spominje samo kod Ukupnog anti-HBs i to je mlU/ml, referentnte vrijednosti nisu nigdje napisane.
Moje dijete za sada nema nikakvih naizgled vidljivih simptoma. Odlično izgleda i vesele je naravi (t.t. sa 19 mj. 11,060 kg i visina 84,5 cm). Iznimno cijenimo Vaš rad i iskustvo stoga Vas molimo recite da li je njegov život u opasnosti? Poznajete li slučajeve (osobno ili iz literature) da je na kraju s takvim oboljenjima (hipogamaglobulinemija + hepatitis B) sve završilo dobro? Molim Vas statistiku pa koliko god ona gruba ili možda utješna za nas bila. Hvala najljepša.
|
|
Darko Richter, dr. med.
|
05.03.2007. 00:25
Dob od 16 mj. + hipogamaglobulinemija + HBV infekcija je u >50% slučajeva = smrt. Smrt od HBV bolesti, u neko vrijeme, koje nije moguće točno predviđati. No, moguće je predvidjeti da će takva osoba konačno u životu umrijeti od oštećenja jetre virusom hepatitisa B, i to prije i brže no da nema hipogamaglobulinemiju, to je dosta izvjesno, ukoliko u međuvremenu ne umre od nečega drugoga (trauma, malignom, infakrt, i sl.). Međutim, meni je ovdje još uvijek utješno to da nalazi markera na hepatitis uopće nisu jasni. Evo do kamo dovodi uplitanje roditelja u nalaze. Niti vi to možete, niti trebate, niti ste ovlašteni to razumjeti, a najmanje interpretirati. Tako nastaju šokovi. Možda sve skupa nije niti najmanje zabrinjavajuće, jer, ponavljam, nalaze NISTE VALJANO PREPISALI. Jednostavno vi nemate pojma o nalazima markera hepatitisa, nemate pojma da puno ovisi i o laboratroiju i metodi određivanja markera, niti o tome bilo što razumijete. Nije moguće da ste dobili nalaz na kome ne stoje jedinice u kojima su rezultati izraženi. To, čak niti u Hrvatskoj, pa i drugim zemaljama brdovitog Balkana, danas više nije moguće. A kako vi to očitavate, kao da nema jedinica, nije mi jasno. Ipak, naslućujem da vi niti nemate izvorni nalaz iz laboratorija, jer, ako je takav kakvim ga citirate, pod hitno trebate otići da vam ispostave puni nalaz. Vjerojatno samo baratate nalazom liječnika koji je nalaz upisao u povijet bolesti, i dao neku interpretaciju uokviru zaključka ili mišljena, a, sada mi izgleda da ste mi to prešutjeli, i da nešto ispipavate sa strane, tražite tzv. "drugo mišljenje", što je u redu, ali definitivno spada u prijevaru prema svim mogućim zakonima o obveznim odnosima ako namjerno prešućujete da jedno mišljenje već imate. Zato se najoštrije suprotstavljam miješanju nestručnjaka u stručne poslove, i uzimanje stvari u svoje ruke na takav način. Slažem s predsjednikom Mesićem i drugim političarima koji se kunu u struku, ali bi njega i njih konačno trebalo pitati zašto u državi nije onako kako oni kažu. Ja se ne osjećam krivim za to.
Ako sam nešto krivo pretpostavio, iako ne želim insinuirati, već vas na ovaj način samo zapitati radi li se ovdje o takvom slučaju "drugog mišljenja", a radi se o potencijalno jako ozbiljnom zdravstvenom pitanju, za vaše dijete, ispričavam se unaprijed. Ali, ne mogu se oteti dojmu ... .
|
|
mama12
|
06.03.2007. 00:35
Poštovani dr. Richter, zahvaljujem na odgovoru, pogotovo na prvim iskrenim rečenicama. Što se tiče nalaza on izgleda kako sam Vam ga prepisala (nije prepisana ukupna TORCH serologija koja je prema interpretaciji liječnika dobra). Sam nalaz meni ništa ne govori jer nisam stručna da to očitam, tako da smo se poprilično šokirali kada nam je liječnik rekao da dijete boluje i od hepatitisa B. Pretragu koju još moramo obaviti (zasad) je broj kopija u serumu (tako je napisano) i testiranje svih ukučana na hepatitis. Vama smo se obratili ne da potvrdite dijagnozu jer vjerujemo da je liječnik dijagnozu dobro postavio, nego da nam pružite na temelju Vašeg iskustva više informacija o mogućnostima liječenja hipogamaglobulinemije + hepatitis B. Više informacija vjerojatno ćemo dobiti i od naših liječnika kada donesemo još potrebni ili moguće još potrebne nalaze. Obrativši se Vama htjeli smo stvar malo ubrzati i pronaći odgovore na pitanja koja su se javila tek u naša četri zida kada smo se malo oporavili od prvotnog šoka. Nadam se da je sve to bilo legalno i da nam nešto ne zamjerate. Mi se nadamo i borit ćemo se za to da naše dijete bude u onih manje od 50%, a da poboljšamo njegovo zdravlje i kvalitetu života pitat ćemo uvijek dobre stručnjake, kakovim smatramo i Vas. Hvala još jednom.
|
|
Darko Richter, dr. med.
|
07.03.2007. 00:15
Hvala na pojašnjenju, i da znate, ne smatram vas "krivim" ili bilo što. Hito sam samo biti malo jasniji, kako bist vi bili do kraja jasni. I sada ste jasni. Ipak je liječnik postavio dijagnozu, i to će biti to. Nije ružičasto, ali nije ni beznadno. Hipogamablobulinemiju treba liječiti redovitim supstitucijama IVIG-a, a hepatiti B pokušati zaustaviti liječenjem po uputi pedijatrijskog hepatologa ili infektologa-hepatologa, obično se daju biološki lijekvovi iz skupine interferona.
|
