Proteini povezani s Parkinsonovom bolešću i ALS-om štite mitohondrije
Izgleda da skupina proteina povezanih s Parkinsonovom bolešću i amiotrofičnom lateralnom sklerozom (ALS) djeluju kao čuvari mitohondrija, malih organela ili podjedinica unutar stanice koje stvaraju i pohranjuju energiju, a nalaze se u gotovo svim biljkama i životinjama.
Rezultati proizašli iz ovog istraživanja s genetski modificiranim miševima trebali bi unaprijediti razumijevanje razvoja Parkinsonove bolesti - kroničnog i progresivnog neurodegenerativnog poremećaja čiji uzroci nisu jasni. Valja spomenuti, da većina stručnjaka vjeruje da je Parkinsonova bolest rezultat neke kombinacije genetike i okolišnih čimbenika.
Inače, znanstvenici već dugo znaju da kada su mitohondriji previše opterećeni ili nepopravljivo oštećeni, prestaju se spajati, postaju manji i degradiraju. S oštećenim mitohondrijima stanice nisu dobro opremljene za stvaranje energije. U mozgu stanice pod stresom mogu uzrokovati neurodegeneraciju i neuroupalu.
Kao posljedica toga, stanice upotrebljavaju različita sredstva za zaštitu mitohondrija i održavanje njihove pravilne veličine. Na primjer, stanice mogu popraviti mitohondrije spajajući ih zajedno kako bi održale svoj genomski materijal i proizvodnju energije.
Mitohondriji se također mogu podijeliti nakon rasta kako bi održali svoju veličinu i broj ili odvojili oštećene dijelove. Međutim, ako mitohondriji postanu preveliki, oni se prestaju spajati, sprječavajući stvaranje štetnih divovskih mitohondrija, koji zauzvrat ometaju učinkovitu razgradnju oštećenih mitohondrija.
Jedan od načina na koji stanice reagiraju na probleme s kontrolom veličine mitohondrija uzrokovane stresom ili oštećenjem je uključivanje aktivnosti nekoliko proteina. Dva proteina, Parkin i PINK1, vise oko membrane mitohondrija i rade kao par kako bi omogućili mitohondrijima da se spoje ili razgrade. Abnormalnosti u genima za Parkin i PINK1 povezane su s pojavom Parkinsonove bolesti kod ljudi.
Još jedan protein povezan s amiotrofičnom lateralnom sklerozom, OMA1, također je poznat po tome što sprječava spajanje mitohondrija nakon stresa.
Rezultati ove studije pokazuju da Parkin i OMA1 održavaju dvostruki regulatorni mehanizam koji kontrolira fuziju mitohondrija na dvije membrane, čak i u odsutnosti vanjskog stresa.
Izvor:
Nature